Васкулит что это такое: признаки, симптомы, причины, диагностика и способы лечения заболевания

Содержание

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление


Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии


Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.


Обычно васкулиты возникают на фоне:

  • Аутоиммунных нарушений
  • Острых и хронических инфекций
  • Ожогов
  • Аллергических реакций
  • Злокачественных новообразований


К предрасполагающим факторам относят:

  • Генетическую предрасположенность
  • Повреждения кожи
  • Сниженный иммунитет
  • Перегрев
  • Длительные и частые переохлаждения
  • Отравления
  • Воздействие токсических веществ
  • Патологии щитовидной железы


Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация


В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

  • Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
  • Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме


В зависимости от локализации выделяют:

  • Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
  • Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
  • Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др. ). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий


В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита


Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

  • Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
  • Появление высыпаний на теле
  • Снижение общей температуры тела
  • Боли в суставах
  • Бледность кожи
  • Частые синуситы (насморк)
  • Слабость и быстрая утомляемость
  • Общее недомогание
  • Тошнота и рвота
  • Нарушения чувствительности


Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.


Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика


Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.


Диагностика включает:

  • Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
  • Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
  • Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
  • Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
  • Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
  • Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
  • Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
  • КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
  • Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита


Консервативная терапия


Лечение васкулита направлено на:

  • Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
  • Предотвращение рецидивов
  • Продление ремиссии
  • Предупреждение возникновения осложнений


В комплексной терапии применяются средства для:

  • Подавления выработки антител
  • Очищения крови
  • Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции


Немедикаментозная терапия


Такое лечение включает:

  • Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
  • Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
  • Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло


Оперативные вмешательства


Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика


Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.


Тем не менее рационально:

  • Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
  • Проводить закаливающие мероприятия
  • Придерживаться правильного питания
  • Вести активный образ жизни


В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

  • Исключить длительные стрессы
  • Регулярно санировать очаги хронической инфекции
  • Строго придерживаться режима отдыха и работы
  • Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите


Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).


Пациентам следует:

  • Отказаться от жареных и жирных блюд
  • Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
  • Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы


Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

  • Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
  • Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
  • Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
  • Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания


Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам по номеру +7 (495) 7-800-500.

Системные васкулиты | Клиническая ревматологическая больница №25

Системные васкулиты – разнородная группа заболевания, в основе

которых лежит воспаление сосудистой стенки. При этом в зависимости от типа пораженного сосуда и характера воспаления, имеет место особенная клиническая симптоматика с поражением разных органов и тканей.

В первую очередь, васкулиты делят на первичные и вторичные.

К вторичным относят то поражение сосудов, которое возникает как
осложнение на фоне активно текущих инфекционных или онкологических заболеваний.
При этом лечение данных форм васкулитов рекомендовано проводить у инфекциониста или онколога до снятия обострения основного процесса. К примеру, часто возникает вторичный васкулит на фоне обострения вирусного гепатита, который
может регрессировать на фоне противовирусной терапии, проводимой инфекционистом. Если успешное лечение основного заболевания не подействовало на проявления васкулита, то тогда необходимо обратиться к ревматологу для дообследования.

Первичным же называют то поражение сосудов, которое происходит как самостоятельный процесс. При этом в случаях, когда имеется вариант изолированного поражения кожного покрова (геморрагическая сыпь, пятна, язвы и т.д.) при отсутствии каких-либо других признаков воспаления, необходимо изначально обратиться к дерматологу, который даст все необходимые рекомендации и, при необходимости, направит Вас на обследование к другим специалистам.

Во всех других случаях проявления системных васкулитов необходимо наблюдение у ревматолога.

Этиология системных васкулитов в настоящее время не ясна, однако предполагаемыми факторами риска являются, в первую очередь, инфекции (вирусные, бактериальные и др. ), профессиональные вредности. У большинства васкулитов выявлена генетическая предрасположенность.

В зависимости от калибра пораженного сосуда васкулиты подразделяются на три группы:

1. Васкулиты с преимущественным поражением мелкого калибра (капилляры, артериолы, венулы): гранулематозный полиангиит
(гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, васкулит гиперчувствительности, пурпура Шенлейна — Геноха, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA, ССД, болезнь Шегрена), кожный лейкоцитокластический васкулит.

2. Васкулиты с преимущественным поражением среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

3. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

Соответственно, в зависимости от калибра пораженных сосудов, их локализации и типа поражения возникает определенная клиническая картина.

При этом поражение органов и систем может сопровождаться разнообразными симптомами:

— легкие (кашель, одышка, кровохарканье, эпизоды удушья),

— почки (отеки, повышение артериального давления),

— кожа (высыпания, язвы, побеление и посинение пальцев, язвы в области гениталий, гангрена),

— слизистые (язвочки во рту, высыпания)

— опорно-двигательный аппарат (боли и припухания суставов, мышечные боли),

— глаза (покраснения, боли и рези в глазах, потеря зрения),

— ЛОР-органы (выделения из носа и ушей, снижение слуха и обоняния, носовые кровотечения, осиплость голоса, деформация спинки носа),

— нервная система (судороги, головные боли и головокружение, эпилептические припадки, инсульты, изменения чувствительности, нарушение двигательной функции),

— желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея, кровь в стуле),

— сердечно-сосудистой системы (боли за грудиной, перебои в работе сердца, повышение АД, отсутствие пульса на руках или ногах) и т. д.

Также часто встречается повышение температуры тела, похудание, общая слабость. Иногда диагностика системных васкулитов занимает длительное время, так как клинические проявления могут медленно развиваться и быть стертыми.

При лабораторном исследовании часто выявляется ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, фибриногена, возможен лейкоцитоз. По анализам крови и мочи можно выявить поражение почек (чаще повышение белка, эритроцитов и цилиндров в моче; повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови, снижение клубочовой фильтрации).

При иммунологическом исследовании крови при некоторых васкулитах (гранулематозный полиангиит,эозинофильный гранулематозный полиангиит, микроскопический полиангиит) выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), что значимо помогает в уточнении диагноза.

Также важное значение имеют инструментальные методы обследования (рентгенография, ультразвуковое исследование, эхокардиография и др.).

Для подтверждения диагноза в большинстве случаев (если это выполнимо) проводят биопсию пораженного органа или ткани с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Для лечения системных васкулитов чаще всего используются
глюкокортикостероиды и цитостатики. При этом для достижения ремиссии проводят курсы «классической» пульс-терапии (3 внутривенных инфузии преднизолона по 1000мг и одна инфузия циклофосфана 1000мг), сеансы плазмафереза, инфузии внутривенного иммуноглобулина. В некоторых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, которые назначаются при неэффективности стандартного лечения.

Для постановки диагноза системный васкулит консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»

Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте.

Аллергический васкулит кожи: симптомы, диагностика, лечение аллергического васкулита кожи


Аллергический васкулит – воспалительное заболевание стенок сосудов, которое возникает в результате аллергической реакции. Аллергические васкулиты могут иметь массу разновидностей, одни из которых повреждают отдельные органы, а другие распространяются на целые их системы.  При аллергическом васкулите кожи воспалительный процесс поражает сосуды, которые находятся в подкожной клетчатке (как правило, не вовлекая в процесс сосуды внутренних органов).


Подвержены ему как взрослые, так и дети независимо от возраста.

Причины возникновения аллергического васкулита кожи.

  • Аллергия на лекарственные средства или пищевые продукты
  • Инфекции или вирусы в организме
  • Длительное нахождение на солнце
  • Генетическая предрасположенность
  • Переохлаждение и др.

Симптомы заболевания.


Аллергические васкулиты кожи (в зависимости от глубины поражающего процесса) подразделяют на:

  • Поверхностные
  • Глубокие


Симптомы аллергического васкулита кожи:

  • Пурпура – сосудистые пятна на участках с кровоизлиянием
  • Язвы
  • Сосудистые пятна
  • Папулы – розовые узелковые уплотнения кожи
  • Пузыри с диаметром более 5 мм
  • Подкожные узлы
  • Хроническая крапивница
  • Сыпь


Все вышеперечисленные симптомы, как правило, сопровождаются общим недомоганием, снижением аппетита, зудом и жжением кожных покровов, лихорадкой и повышением температуры.

Опасность данного заболевания для человека.


При аллергическом васкулите стенки сосудов ослабевают и становятся тоньше, что может привести к полной блокировке кровообращения и более тяжелым последствиям для больного.

Диагностика аллергического васкулита.


После детального осмотра пациента и изучения его анамнеза врач назначает необходимые обследования:

  • анализы мочи и крови, биохимический анализ сыворотки крови;
  • анализ сыворотки крови на иммуноглобулин;
  • кардиограмма сердца;
  • биопсия пораженного участка кожи;
  • рентген внутренних органов;
  • определение общего состояния иммунитета и др.

Специалисты.


Список специалистов, к которым необходимо обратиться для диагностики и лечения аллергического васкулита:


Дополнительно врач может направить пациента на консультацию к узким специалистам: дерматологу, сосудистому хирургу, венерологу, ревматологу и др.


Для диагностики, лечения и профилактики данного заболевания приглашаем Вас в клинику ЦКБ РАН, где Вы сможете пройти все необходимые обследования.

Лечение.


Лечить аллергический васкулит необходимо комплексно.

  • Необходимо выявить аллерген и исключить его воздействие на организм (прекратить прием лекарственного средства, какого-то продукта и т.д.)
  • Принимать антигистаминные средства.
  • При остром протекании болезни нужно соблюдать постельный режим.
  • Обильное питье и соблюдение строгой диеты, включающей необходимое количество овощей, белковых продуктов и фруктов, за исключением тех, которые могут вызывать аллергию (орехи, красная рыба, шоколад, цитрусовые, мед и др).
  • При выявлении хронической инфекции назначаются антибактериальные препараты.
  • Для укрепления стенок сосудов назначают сосудистые протекторы.
  • Для лечения аллергического васкулита кожи возможно применение лекарственных наружных средств (кремы и мази по назначению врача).

Профилактика аллергического васкулита включает в себя

  • закаливание организма
  • исключение контактов с аллергическими веществами
  • соблюдение диеты
  • не допускать перегрева или переохлаждения организма.

Запись на прием.


Записаться на прием к нужным специалистам и пройти обследование в Москве предлагает медицинский центр ЦКБ РАН

Стоимость услуг

Лечение васкулита в Москве | Клиника Семейный доктор


Васкулит — это аутоиммунное воспаление стенок кровеносных сосудов. При этом заболевании могут поражаться абсолютно любые сосуды — от капилляров до крупных артерий. При васкулите сосудов часто возникают осложнения, связанные с нарушением притока крови. Заболевание может быть первичным и вторичным, подразделяется на несколько видов по типу пораженных сосудов.  

Виды васкулита


Каждый вид характеризуется специфическими симптомами. Выделяют следующие формы васкулита: 


  • Геморрагический: поражение капилляров кожных покровов, а также суставов, почек и органов пищеварения. В основе этого вида васкулита — усиленная выработка иммунных комплексов, а также механизмы повышения проницаемости сосудов и повреждения стенок капилляров.


  • Системный: в этом случае болезнь сопровождается поражением крупных и мелких сосудов.


  • Уртикарный: может быть самостоятельным проявлением аллергии или симптомом системного заболевания. Внешне выглядит как крапивница, но волдыри сохраняются значительно дольше.


  • Аллергический: возникает ввиду аллергической реакции.


  • Гранулематоз Вегенера: воспаляются мелкие кровеносные сосуды верхних и нижних дыхательных путей, почек.


Симптомы васкулита разнообразны и зависят от того, какие ткани пострадали. Именно это может затруднить диагностику.  


Причины заболевания


Болезнь может развиваться самостоятельно, в результате аутоиммунных нарушений или под действием других факторов: 


  • хронические и острые инфекции;


  • вакцинация;


  • злокачественные опухоли;


  • перегрев или переохлаждение;


  • ожоги кожи и др.  


Иногда васкулит сосудов развивается в результате аллергической реакции на некоторые лекарства: сульфаниламиды, контрастное вещество, используемое при рентгенологических исследованиях; анальгетики, препараты йода и др. Каждый из этих факторов может стать пусковым механизмом патологического процесса.   

Симптомы и особенности диагностики


Диагностикой и лечением васкулита занимается ревматолог. Ввиду многообразия симптомов патологии опытный врач учтет совокупность проявлений, жалобы пациента, а также данные обследований.  


Проявления зависят от формы заболевания:


  • сыпь, мелкие точечные кровоизлияния на коже, потеря чувствительности; 


  • слабость, утомляемость;


  • повышение температуры тела;


  • снижение аппетита, нарушение сна и др. 


Типичной картиной заболевания являются начальные проявления в виде небольших точечных кровоизлияний. На этом этапе сопутствующие признаки могут полностью отсутствовать. По мере развития недуга присоединяются и другие признаки общего ухудшения самочувствия. 


При поражении кожи нижних конечностей кожные проявления нередко имеют вид кровяных пузырей, геморрагических пятен, сыпи. Они сопровождаются зудом, появляются боли в мышцах и суставах.


Васкулит часто протекает волнообразно, с периодическими обострениями и ремиссиями. Для постановки диагноза врач проводит осмотр, а также назначает лабораторные исследования и другие методы диагностики по показаниям. Важно не только выявить природу заболевания, но и оценить состояние крупных артерий и вен. Для этого может быть назначена ангиография. Также потребуется рентгенография органов грудной клетки.  


Особенности лечения


Лечение васкулита всегда комплексное и длительное. Это связано со спецификой хронического заболевания. В рамках комплексной терапии назначаются препараты, подавляющие выработку некоторых антител. К ним относят цитостатики, глюкокортикостероиды (гормональные противовоспалительные средства).


Высокую эффективность в облегчении симптомов и улучшении состояния показали такие процедуры, как гемосорбция и плазмаферез. Они позволяют очистить кровь от антител и подготовить организм к фармакологическому воздействию, повышая результативность последнего.   


Стоит отметить, что аллергический васкулит иногда проходит самостоятельно и не требует специфической терапии. Но при поражении жизненно важных органов требуется мощное лечение, в противном случае есть риск развития тяжелых осложнений.  


Методов, гарантирующих эффективную профилактику рецидивов, нет. Важно придерживаться рекомендаций врача, регулярно наблюдаться у специалиста, вести здоровый образ жизни. Если васкулит был диагностирован однажды, недуг может вернуться в любой момент, поэтому следует быть внимательными к своему самочувствию.  

Преимущества обращения в клинику «Семейный доктор»


Лечением васкулита в клинике «Семейный доктор» занимаются опытные врачи-ревматологи. Мы придерживаемся международных протоколов терапии и предлагаем передовые методы. Современное оснащение позволяет быстро поставить диагноз и всесторонне оценить состояние здоровья каждого обратившегося. Наши специалисты окажут помощь пациентам даже с тяжелыми формами заболевания.


Для записи на удобное для Вас время, позвоните по телефону единого контакт-центра в Москве +7 (495) 775 75 66, заполните форму on-line записи или обратитесь в регистратуру клиники.

Стоимость



врач-ревматолог

Медицинский центр Аксон

Васкулит представляет собой обобщающее родовое название группы заболеваний, при которых в болезненный процесс оказываются вовлечены несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов.
Симптомы
Симптоматика васкулитов определяется:
калибром пораженных сосудов,
характером повреждения сосудов,
частотой вовлечения в патологический процесс внутренних органов,
наличием или отсутствием изменений иммунитета.
Виды васкулитов
Васкулиты кожи могут быть аллергическими и неаллергическими. Причины аллергических васкулитов кожи весьма многообразны, иногда остаются неясными. Выделяют следующие основные причины аллергических васкулитов кожи:
инфекционные (бактериальные, вирусные, грибковые), медикаменты и химические вещества (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, гербициды, инсектициды и др.),
системные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия, дефицит комплемента, криоглобулинемия и др.),
различные хронические заболевания внутренних органов (первичный билиарный цирроз печени, хронический активный гепатит, дефицит a1-антитрипсина и др.)
злокачественные опухоли (лейкозы, лимфомы, миелома, рак
Развитие васкулитов кожи может быть также обусловлено неиммунологическими процессами (воздействие физических и химических агентов, интоксикация, ультрафиолетовое облучение, гипертензия и др.).

Клиническая картина поражения кожи при васкулитах разнообразна и нередко определяется общим термином “пурпура”. Характер морфологических элементов кожной сыпи зависит от степени выраженности поражения сосудов, их калибра, расположения и т. п. При легком поражении сосудов чаще всего выявляется волдырь, при средней тяжести – пальпируемая пурпура, при тяжелом – экхимозы, пузыри, некрозы, язвы, ретикулярное ливедо, узлы.

Причины
Во многих случаях причина васкулита остается неизвестной. Иногда его происхождение можно установить, изучив анамнез пациента — к примеру, это заболевание может быть вызвано перенесенными недавно вирусами. Аллергические реакции и некоторые медикаменты также могут служить триггерами васкулита.
Большинство инфекций вылечивается и проходит бесследно; в некоторых случаях инфекции вызывают аномальную реакцию иммунной системы, в результате чего повреждаются кровеносные сосуды. Васкулит также может быть связан с заболеваниями иммунной системы, которые были у пациента месяцы или даже годы назад. К примеру, васкулит может быть осложнением ревматоидного артрита, волчанки или синдром Шегрена.
Лечение
Для лечения васкулита необходима в первую очередь консультация специалиста. Тактика лечения васкулита определяется тяжестью органных поражений.
— Глюкокортикоиды — средства, с которых обычно начинают лечение — эффективны при большинстве васкулитов.

— Иммуносупрессивные средства
— Плазмаферез

причины, симптомы и лечение у взрослых

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Досье КС

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

 Олег Геннадьевич  Кривошеев 

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

 Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

  • артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
  • «синдром дуги аорты»)
  • гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
  • «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
  • узелковый полиартериит
  • болезнь Кавасаки
  • гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
  • микроскопический полиангиит
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
  • криоглобулинемический васкулит
  • IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
  • Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
  • Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

  • Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
  • Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др. , — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
  • В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т.  п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

  • пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
  • криоглобулинемического васкулита
  • эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
  • гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др. ), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Лейкоцитокластический васкулит uMEDp

Васкулит – воспалительное заболевание кровеносных сосудов. В статье сделан акцент на лейкоцитокластическом васкулите, который наиболее часто встречается в практике врача-дерматолога. В частности, рассмотрены современный взгляд на патогенез и этиологию, возможные клинические проявления (геморрагическая сыпь, язвы и т.д.) и подходы к лечению. Известно, что терапия васкулита зависит от этиологических факторов, а также тяжести кожных проявлений. 

Таблица 1. Классификация васкулитов кожи

Рис. 1. Геморрагическая сыпь при васкулите

Рис. 2. Язвы при васкулите

Рис. 3. Васкулит по типу ливедо

Таблица 2. Методы лечения васкулитов кожи

Рис. 4. Общий подход к лечению лейкоцитокластического васкулита


Последнее время отмечается повышение обращаемости пациентов к врачам разных специальностей (терапевтам, дерматологам, сосудистым хирургам и т.д.) по поводу геморрагических высыпаний в области нижних и верхних конечностей. Как правило, таким больным ставят диагноз «васкулит кожи».


Васкулит – воспалительное заболевание кровеносных сосудов. Он может быть первичным, вторичным или проявлением системного заболевания.


Следствием воспаления кровеносных сосудов дермы и подкожно-жировой клетчатки является васкулит кожи. В настоящее время данная патология не выделена в самостоятельную нозологическую единицу. Об изолированном васкулите кожи следует говорить, если не установлена системная патология. Однако признаки системного патологического процесса могут быть обнаружены после появления высыпаний на коже.


Сказанное ранее обусловливает сложность создания единой классификации васкулитов кожи. Один из возможных вариантов такой классификации представлен в табл. 1.


Для обозначения проявлений васкулита на коже часто исполь­зуют термин «пурпура» (от лат. purpura). Это связано с характерной окраской кожных высыпаний при воспалении сосудов. В медицине под пурпурой понимают мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в и под кожу или в слизистые оболочки красновато-фиолетового цвета, которые не бледнеют при надавливании. Выход эритроцитов из кровеносного русла происходит в результате нарушения целостности сосудистой стенки. В дерматологической практике чаще сталкиваются с лейкоцитокластическим васкулитом.


Определение


Впервые гиперчувствительный ангиит (васкулит) был упомя­нут в работе P. Zeek и соавт. в 1948 г. [1]. Высыпания на коже в виде пурпуры, некротического васкулита были отмечены на фоне применения сыворотки. В даль­нейшем наряду с термином «гиперчувствительный васкулит» использовали термины «медикаментозный васкулит» или «аллергический васкулит» – в связи с первичностью либо вторичностью патологического процесса, проявления которого ограничивались преимущественно кожей, а также в связи с изолированным васкулитом кожи.


В современной литературе при обсуждении вопросов, связанных с изолированными васкулитами кожи, преимущественно упоминается лейкоцитокластический васкулит. Это понятие было введено на основании консенсуса, принятого на конференции в Чапел-Хилл (США) в 1994 г., – изолированный лейкоцитокластический ангиит кожи, без проявлений системного васкулита и гломерулонефрита – и используется в контексте аллергического васкулита [2].


Гистологически данный вид васкулита характеризуется воспалением мелких сосудов, в которых воспалительный инфильтрат представлен нейтрофилами. После дегрануляции нейтрофилы погибают и, подвергаясь распаду, образуют инфильтрат. Данный процесс получил называние «лейкоцитоклазия». Следует отметить, что не все васкулиты мелких сосудов сопровождаются разрушением нейтрофилов. Описаны также лимфоцитарные и гранулематозные васкулитные инфиль­траты.


Лейкоцитокластический васкулит может затрагивать мелкие сосуды не только кожи, но и других органов. В то же время лейкоцитоклазия может возникать и при васкулите, и при других заболеваниях, при которых нейтрофилы являются ключевыми клетками воспалительного процесса.


Таким образом, термин «лейкоцитокластический васкулит» не дает представления об этиологии и патогенетических механизмах заболевания.


Клинические проявления


Для лейкоцитокластического васкулита кожи характерно появление пурпуры преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей (рис. 1). Высыпания представлены петехиями диаметром около 3 мм. Петехиальная сыпь также может локализоваться на предплечьях и кистях, реже – на верхней части туловища. У лежачих больных проявления лейкоцитокластического васкулита локализуются, как правило, на спине или боковой поверхности тела.


Помимо петехий лейкоцитокластический васкулит может сопровождаться волдырями, эритематозными бляшками, буллезно-геморрагическими высыпаниями и изъязвлениями (рис. 2). Реже встречаются сетчатое ливедо (рис. 3), глубокие язвы и узелки. Их появление расценивается как вовлечение в патологический процесс средних артерий.


Острое начало заболевания с одновременным появлением петехиальных высыпаний на коже часто ассоциируется с приемом ряда лекарственных препаратов или развитием инфекции. Рецидивирующие петехиальные высыпания на коже могут наблюдаться при пурпуре Шенлейна – Геноха и заболеваниях соединитель­ной ткани. Хроническое течение лейкоцитокластического васкулита часто отмечается у больных со злокачественными новообразованиями, криоглобулинемией и системным васкулитом мелких сосудов.


Патогенез


Возникновение лейкоцитокластического васкулита связано с совокупностью факторов: поврежденный кожный покров (особенно на фоне присоединившейся вторичной инфекции), лекарственные средства, иммунные комплексы, воспалительные клетки и эндотелий сосудов. Следует отметить, что уникальность сосудистой системы кожи обусловлена способностью реагировать как на экзогенные, так и на эндогенные раздражители. При этом миграция лейкоцитов, изменение проницаемости и признаки воспаления отмечаются преимущественно в посткапиллярных венулах [3]. Эндотелиальные клетки на данном уровне вырабатывают специфический набор прокоагулянтов и антикоагулянтов, а также экспрессируют молекулы HLA класса II. Этим можно объяснить способность эндотелиальных клеток выступать в роли антиген-презентующих агентов, экспрессировать Толл-подобные рецепторы, ответственные за распознавание патогенных микроорганизмов, молекулы CD32, участвующие в реакции гиперчувствительности третьего типа, и гистаминовые Н1-рецепторы, стимуляция которых приводит к вазодилатации.


Таким образом, лейкоцитокластический васкулит является результатом реакции сосудов на разные раздражители, начиная с патогенных микроорганизмов и заканчивая циркулирующими иммунными комплексами, которая развивается при участии эндотелиальных рецепторов на уровне посткапиллярных венул.


Приходится констатировать, что патогенез лейкоцитокластического васкулита остается не до конца понятным. Его развитие, как и в случае многих других аутоиммунных заболеваний, является результатом сложного взаимодействия генетических и экологических факторов. При этом большинство авторов считают, что это заболевание инициирует отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Данное предположение подтверждено результатами экспериментальных исследований с участием как животных, так и человека. Было выявлено, что патогенез лейкоцитокластического васкулита сходен с механизмом развития реакции Артюса [4]. При большом количестве антигенов циркулирующие иммунные комплексы «антиген – антитело» откладываются в стенках кровеносных сосудов.


В развитии воспаления при лейкоцитокластическом васкулите участвуют также компоненты комплемента С3а и С5а. Они способствуют выработке и активации хемотаксических факторов, которые в свою очередь стимулируют миграцию нейтрофилов и базофилов в очаг воспаления. Активированные нейтрофилы высвобождают молекулы адгезии, цитокины, коллагеназу и эластазу, а также свободные радикалы, что приводит к повреждению сосудистой стенки. При васкулите мелких сосудов также наблюдаются другие типы иммунных реакций – реакции Джелла и Кумбса.


Этиологические факторы


Выявление первопричины патологии напрямую связано с выбором терапевтической тактики.


В частности, на начальном этапе диагностики васкулита кожи следует определить, является ли поражение сосудов изолированным, первичным, идиопатическим, либо вторичным, системным, с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто лейкоцитокластический васкулит сопровождает аутоиммунные и инфекционные заболевания, а также злокачественные новообразования, является реакцией на препараты.


Следует отметить, что причины развития лейкоцитокластического васкулита у детей и взрослых различаются. Так, в детском возрасте чаще встречается пурпура Шенлейна – Геноха (системный геморрагический васкулит). Она развивается преимущественно на фоне бактериальных и вирусных инфекций респираторного и желудочно-кишечного тракта. Этиологическими факторами пурпуры Шенлейна – Геноха считаются бета-гемолитический стрептококк группы А, гемофиль­ная палочка, хламидии, микоплазмы, легионеллы, иерсинии, вирусы Эпштейна – Барр, Коксаки, гепатита В и С, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, сальмонеллы, Helicobacter pylori, Clostridium difficile.


В качестве триггера могут выступать алкоголь, некоторые лекарственные средства, пищевые продукты, переохлаждение, укусы насекомых [5].


Прогноз


В большинстве случаев, при исключении системного заболевания, изолированный лейкоцитокластический васкулит характеризуется относительно благоприятным прогнозом. Примерно в 50% случаев полная ремиссия наступает в период от шести месяцев до одного года. Однако заболевание может приобретать хроническое рецидивирующее течение от нескольких месяцев до нескольких лет.


Прогностическим критерием хронизации считают наличие артралгий, криоглобулинемии и отсутствие лихорадки [6].


Терапия


Выбор терапии зависит от этиологии заболевания и выраженности клинических проявлений (рис. 4, табл. 2) [7].


Если лейкоцитокластический васкулит вторичен, например развился на фоне инфекции либо приема лекарственных средств, основным и нередко достаточным компонентом терапевтической стратегии считается устранение провоцирующего фактора.


В случае если васкулит – проявление системного патологического процесса (например, при гранулематозе, сопровождающемся полиангиитом, синдроме Чарга – Стросса), схема лечения определяется тяжестью поражения внутренних органов и, как правило, включает назначение системных глюкокортикостероидов и других препаратов, обладающих иммуносупрессирующим действием. Последние годы при системных васкулитах все чаще используют биологическую терапию (ритуксимаб). Кроме того, перспективным является применение цитокиновой терапии (интерлейкины 5 и 6) [8–10].


Хроническое рецидивирующее течение лейкоцитокластического васкулита требует использования эффективных и безопасных, с относительно небольшим количеством нежелательных побочных реакций препаратов. Больным рекомендуется постельный режим. При этом нижние конечности должны быть приподняты.


В качестве симптоматической терапии для устранения жжения и/или зуда назначают нестероидные противовоспалительные, анальгетические и антигистаминные препараты. Однако эти средства не оказывают влияния на течение заболевания и не препятствуют развитию рецидивов.


Если высыпания становятся шероховатыми, изъязвляются или на их фоне возникают узелковые элементы, заболевание рецидивирует, требуется расширение медикаментозной терапии. Так, при лейкоцитокластическом васкулите, пурпуре Шенлейна – Геноха, уртикарном васкулите у некоторых больных эффективны колхицин и дапсон [11–13]. В случае их неэффективности назначают низкие дозы системных глюкокортикостероидов, в частности 10–20 мг/сут преднизолона. Повышение дозы глюкокортикостероидов до 0,5–1,0 мг/кг/сут рекомендовано при наличии пузырных элементов, некроза и склонности к изъявлениям [14]. После достижения положительного клинического эффекта препараты должны отменяться медленно, с плавным снижением терапевтической дозы.


При хроническом лейкоцитокластическом васкулите целесообразно применение азатиоприна [14].


Относительно недавно у пациентов с васкулитом кожи была доказана эффективность биологического препарата ритуксимаб, который является моноклональным антителом против CD20-положительных клеток. Данный препарат особенно эффективен при первичном лейкоцитокластическом васкулите, протекающем в сочетании с криоглобулинемией, а также при вторичном васкулите, развившемся на фоне гепатита С и синдрома Шегрена [15].


Заключение


Многочисленные попытки дать определение и создать классификацию заболеваний, характеризующихся изолированным воспалением сосудов кожи, предпринимаются до сих пор.


В настоящее время под лейкоцитокластическим васкулитом подразумевают разнородную группу воспалительных поражений стенок мелких сосудов кожи, которые развиваются под воздействием этиопатогенетических и триггерных факторов. В большинстве случаев они являются следствием патологии других органов и систем.


Чтобы определиться с номенклатурой этих заболеваний и разработать новые патогенетически обоснованные методы лечения, необходимо продолжить изучение механизмов их развития. 

Васкулит — симптомы и причины

Мы приветствуем пациентов в клинике Mayo Clinic

Ознакомьтесь с нашими мерами безопасности в ответ на COVID-19.

Записаться на прием.

Обзор

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может вызвать утолщение стенок кровеносных сосудов, что уменьшает ширину прохода через сосуд. Если кровоток ограничен, это может привести к повреждению органов и тканей.

Существует много типов васкулита, и большинство из них встречаются редко. Васкулит может поражать только один или несколько органов. Состояние может быть краткосрочным или длительным.

Васкулит может поразить любого, хотя некоторые типы чаще встречаются среди определенных возрастных групп. В зависимости от вашего типа, вы можете поправиться без лечения. Большинству типов требуются лекарства для контроля воспаления и предотвращения обострений.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Типы

Симптомы

Общие признаки и симптомы большинства типов васкулита включают:

  • Лихорадка
  • Головная боль
  • Усталость
  • Похудание
  • Общие боли

Другие признаки и симптомы, относящиеся к пораженным частям тела, в том числе:

  • Пищеварительная система. Если ваш желудок или кишечник поражены, вы можете почувствовать боль после еды. Возможны язвы и перфорации, которые могут привести к образованию крови в стуле.
  • Уши. Возможны головокружение, звон в ушах и резкая потеря слуха.
  • Глаза. Васкулит может вызвать покраснение глаз, зуд или жжение. Гигантоклеточный артериит может вызвать двоение в глазах и временную или постоянную слепоту на один или оба глаза. Иногда это первый признак болезни.
  • Руки или ноги. Некоторые типы васкулита могут вызывать онемение или слабость в руке или ноге. Ладони рук и подошвы ног могут опухать или затвердевать.
  • Легкие. У вас может развиться одышка или даже кашель с кровью, если васкулит поражает легкие.
  • Кожа. Кровотечение под кожей может проявляться в виде красных пятен. Васкулит также может вызывать появление на коже шишек или открытых язв.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят.Некоторые типы васкулита могут быстро обостриться, поэтому ранняя диагностика является ключом к эффективному лечению.

Причины

Точная причина васкулита до конца не выяснена. Некоторые типы связаны с генетическим составом человека. Другие возникают в результате того, что иммунная система по ошибке атакует клетки кровеносных сосудов. Возможные триггеры этой реакции иммунной системы включают:

  • Инфекции, такие как гепатит B и гепатит C
  • Рак крови
  • Заболевания иммунной системы, такие как ревматоидный артрит, волчанка и склеродермия
  • Реакции на определенные лекарственные препараты

Факторы риска

Васкулит может случиться с каждым.Факторы, которые могут увеличить риск определенных расстройств, включают:

  • Возраст. Гигантоклеточный артериит редко возникает в возрасте до 50 лет, тогда как болезнь Кавасаки чаще всего встречается у детей младше 5 лет.
  • Семейная история. Болезнь Бехчета, гранулематоз с полиангиитом и болезнь Кавасаки иногда передаются по наследству.
  • Выбор образа жизни. Употребление кокаина может увеличить риск развития васкулита. Курение табака, особенно если вы мужчина моложе 45 лет, может увеличить риск болезни Бюргера.
  • Лекарства. Васкулит иногда может быть вызван такими лекарствами, как гидралазин, аллопуринол, миноциклин и пропилтиоурацил.
  • Инфекции. Наличие гепатита B или C может увеличить риск васкулита.
  • Иммунные расстройства. Люди с заболеваниями, при которых их иммунная система по ошибке атакует их собственные тела, могут подвергаться более высокому риску развития васкулита. Примеры включают волчанку, ревматоидный артрит и склеродермию.
  • Пол. Гигантоклеточный артериит гораздо чаще встречается у женщин, тогда как болезнь Бюргера чаще встречается у мужчин.

Осложнения

Осложнения васкулита зависят от типа и тяжести вашего состояния. Или они могут быть связаны с побочными эффектами лекарств, отпускаемых по рецепту, которые вы используете для лечения этого состояния. Осложнения васкулита включают:

  • Повреждение органа. Некоторые типы васкулита могут быть тяжелыми, вызывая повреждение основных органов.
  • Сгустки крови и аневризмы. В кровеносном сосуде может образоваться сгусток крови, затрудняющий кровоток. В редких случаях при васкулите кровеносный сосуд ослабляется и выпирает, образуя аневризму (AN-yoo-riz-um).
  • Потеря зрения или слепота. Это возможное осложнение нелеченого гигантоклеточного артериита.
  • Инфекции. Некоторые лекарства, используемые для лечения васкулита, могут ослабить вашу иммунную систему. Это может повысить предрасположенность к инфекциям.

Опыт и истории пациентов клиники Мэйо

Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают медицинское обслуживание, которого они никогда не получали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Мэйо.

24 ноября 2020 г.

Показать ссылки

  1. Васкулит. Национальный институт сердца, легких и крови.https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/vasculitis. По состоянию на 6 октября 2020 г.
  2. Ferri FF. Васкулит, системный. В: Клинический советник Ферри 2021. Эльзевир; 2021 г. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 октября 2020 г.
  3. Merkel PA. Обзор и подходы к васкулитам у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 6 октября 2020 г.
  4. Васкулит. Американский колледж ревматологии. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Vasculitis.По состоянию на 6 октября 2020 г.
  5. Merkel PA. Обзор лечения васкулита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 6 октября 2020 г.
  6. Goldman L, et al., Eds. Системные васкулиты. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 26-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 октября 2020 г.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Болезнь Бехчета — Симптомы и причины

Обзор

Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, является редким заболеванием, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов по всему телу.

Заболевание может проявляться множеством признаков и симптомов, которые сначала могут показаться не связанными друг с другом. Они могут включать язвы во рту, воспаление глаз, кожные высыпания и поражения, а также язвы на гениталиях.

Лечение включает в себя прием лекарств для уменьшения признаков и симптомов болезни Бехчета и предотвращения серьезных осложнений, таких как слепота.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку, могут появляться и исчезать или со временем становятся менее серьезными.Признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела поражены.

Болезнь Бехчета обычно поражает:

  • Уст. Болезненные язвы во рту, похожие на язвы, являются наиболее частым признаком болезни Бехчета. Они начинаются с выпуклых круглых повреждений во рту, которые быстро переходят в болезненные язвы. Язвы обычно заживают в течение одной-трех недель, хотя они повторяются.
  • Кожа. У некоторых людей на теле появляются акнеобразные язвы.У других на коже появляются красные, приподнятые и болезненные узелки, особенно на голенях.
  • Гениталии. Красные открытые язвы могут образовываться на мошонке или вульве. Язвы обычно болезненны и могут оставлять рубцы.
  • Глаза. Воспаление глаза (увеит) вызывает покраснение, боль и помутнение зрения, обычно в обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета заболевание может приходить и уходить.
  • Соединения. Опухание суставов и боль часто поражают колени у людей с болезнью Бехчета.Также могут быть затронуты лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и исчезнуть сами по себе.
  • Сосуды кровеносные. Воспаление вен и артерий может вызвать покраснение, боль и отек рук или ног при образовании тромба. Воспаление крупных артерий может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
  • Пищеварительная система. На пищеварительную систему могут влиять различные признаки и симптомы, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
  • Мозг. Воспаление мозга и нервной системы может вызвать головную боль, жар, дезориентацию, нарушение равновесия или инсульт.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если вы заметили необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если вам поставили диагноз этого состояния, обратитесь к врачу, если вы заметили новые признаки и симптомы.

Причины

Болезнь Бехчета может быть аутоиммунным заболеванием, что означает, что иммунная система организма по ошибке атакует некоторые из его собственных здоровых клеток.Вероятно, что генетические факторы и факторы окружающей среды играют роль.

Признаки и симптомы болезни Бехчета считаются следствием воспаления кровеносных сосудов (васкулита). Состояние может поражать артерии и вены любого размера, повреждая их по всему телу.

Было обнаружено, что с этим заболеванием связано несколько генов. Некоторые исследователи полагают, что вирус или бактерия могут вызвать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, которые делают их восприимчивыми к болезни Бехчета.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить ваш риск Бехчета, включают:

  • Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя у детей и пожилых людей также может развиться заболевание.
  • Где вы живете. Люди из стран Ближнего Востока и Восточной Азии, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, более склонны к развитию болезни Бехчета.
  • Пол. В то время как болезнь Бехчета встречается как у мужчин, так и у женщин, у мужчин болезнь обычно протекает тяжелее.
  • Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни Бехчета.

Осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, невылеченный увеит может привести к ухудшению зрения или слепоте. Людям с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета необходимо регулярно посещать окулиста (офтальмолога), потому что лечение может помочь предотвратить это осложнение.

Васкулит — NHS

Васкулит означает воспаление кровеносных сосудов.

Воспаление — это естественная реакция вашей иммунной системы на травму или инфекцию. Это вызывает отек и помогает организму бороться с микробами.

Но при васкулите иммунная система по какой-то причине атакует здоровые кровеносные сосуды, заставляя их опухать и сужаться.

Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина неизвестна.

Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая затрагивает только кожу, до более серьезного заболевания, вызывающего проблемы с такими органами, как сердце или почки.

Есть много типов васкулита. Остальная часть этой страницы обсуждает ряд потенциальных причин.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию по коронавирусу и васкулиту от Vasculitis UK

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа-Стросса)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, также называемый синдромом Чарджа-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

Это может вызвать:

Он также может поражать нервы, вызывая слабость, иглы и онемение, а иногда и повреждение почек или сердечной мышцы.

Обычно лечат стероидными препаратами.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об эозинофильном гранулематозе с полиангиитом.

Гигантоклеточный артериит (височный артериит)

Гигантоклеточный артериит — это тип васкулита, который часто поражает артерии головы и шеи.

Чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.

Иногда его называют височным артериитом, потому что часто поражаются артерии вокруг висков.

Это может вызвать:

Также часто встречается вместе с ревматической полимиалгией.

Основное лечение — стероидные препараты.

Узнайте больше о гигантоклеточном артериите

Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

Гранулематоз с полиангиитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды носа, носовых пазух, ушей, легких и почек.

В основном поражает людей среднего и пожилого возраста.

Это может вызвать:

Это серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу, если его не лечить, поскольку оно может привести к отказу органов.

Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

Узнайте больше о гранулематозе с полиангиитом

Пурпура Геноха-Шенлейна

Пурпура Геноха-Шенлейна — редкий тип васкулита, который обычно возникает у детей и может поражать кожу, почки или кишечник.

Считается, что его срабатывает реакция организма на инфекцию.

Это может вызвать:

Обычно это не серьезно и имеет тенденцию к выздоровлению без лечения.

Узнайте больше о пурпуре Шенлейн-Геноха

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — это заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 5 лет.

Характерными симптомами являются высокая температура, которая сохраняется в течение 5 дней и более, с:

  • сыпью
  • опухшими железами в шея
  • сухие, потрескавшиеся губы
  • красные пальцы рук или ног
  • красные глаза

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), раствор антител и аспирин — два основных лекарства, используемых для лечения болезни Кавасаки.

Аспирин обычно не рекомендуется детям младше 16 лет, поэтому не давайте аспирин своему ребенку, если его врач не посоветовал.

Узнайте больше о болезни Кавасаки

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит — это редкий и потенциально серьезный долгосрочный тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста.

Может поражать любой орган, но особенно поражает легкие, почки и нервы.

Может вызывать:

Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию о микроскопическом полиангиите.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит — это редкий тип васкулита, который особенно поражает артерии, кровоснабжающие кишечник, почки и нервы.

Имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста.

Иногда это может быть вызвано инфекцией, например гепатитом B, но точная причина неизвестна.

Это может вызвать:

Это может быть очень серьезным, если не лечить. Основное лечение — стероидные препараты, а иногда и другие лекарства, снижающие активность иммунной системы.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об узелковом полиартериите.

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия — это тип васкулита, который тесно связан с гигантоклеточным артериитом.

Это чаще встречается у взрослых старше 50 лет и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Может вызывать:

  • боль и скованность в плечах, шее и бедрах, которые часто усиливаются после пробуждения
  • высокая температура
  • крайняя усталость
  • потеря аппетита и потеря веса
  • депрессия

Основное лечение — стероидные препараты, которые обычно используются в более низких дозах, чем при гигантоклеточном артериите.

Узнайте больше о ревматической полимиалгии

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу — это разновидность васкулита, поражающая в основном молодых женщин.Это очень редко в Великобритании.

Поражает главную артерию, идущую от сердца, а также главные артерии, отходящие от нее.

Это может вызвать:

Лечение обычно проводится стероидными препаратами.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об артериите Такаясу.

Другие типы васкулита

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета обычно вызывает язвы во рту и гениталиях и чаще встречается у людей из Греции, Турции, Ближнего Востока, Китая и Японии.

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера поражает кровеносные сосуды ног и рук, что приводит к снижению кровотока к рукам и ступням. Это тесно связано с курением.

Синдром Когана

Синдром Когана — воспаление кровеносных сосудов внутреннего уха и глаз.

Криоглобулин-ассоциированный васкулит

Криоглобулин-ассоциированный васкулит связан с белками крови, называемыми криоглобулинами, и может возникнуть после инфекции гепатита С.

Вызывает сыпь на нижних конечностях, боли в суставах, повреждение нервов, боли в животе (животе) и проблемы с почками.

Гиперчувствительный васкулит

Гиперчувствительный васкулит обычно вызывается реакцией на лекарство, например нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или определенные антибиотики, и вызывает временную сыпь.

Первичный ангиит центральной нервной системы

Первичный ангиит центральной нервной системы — это воспаление кровеносных сосудов головного мозга.

Ревматоидный васкулит

Ревматоидный васкулит — это васкулит, связанный с ревматоидным артритом.

Последняя проверка страницы: 13 июня 2019 г.
Срок следующей проверки: 13 июня 2022 г.

Васкулит | NHLBI, NIH

Если у вас есть аневризма, это может привести к серьезным осложнениям в виде расслоения или разрыва. Васкулит также может привести к серьезным сердечно-сосудистым осложнениям, таким как сердечный приступ или инсульт.

Если вы считаете, что у вас или у кого-то еще есть симптомы одного из этих состояний, немедленно позвоните 9-1-1.Каждая минута имеет значение.

Разрыв или расслоение аневризмы

Признаки и симптомы расслоения или разрыва могут включать:

  • Головокружение
  • Бледность
  • Учащенное сердцебиение
  • Внезапная сильная боль в животе, груди или спине, которая может распространяться вверх или вниз

Сердечный приступ

Признаки сердечного приступа включают легкую или сильную боль в груди или дискомфорт в центре груди или верхней части живота, который длится более нескольких минут или проходит и возвращается.Это может быть ощущение давления, сдавливания, полноты, изжоги или несварения желудка. Также может быть боль в левой руке. У женщин также может быть боль в груди и боль в левой руке, но у них чаще наблюдаются такие симптомы, как одышка, тошнота, рвота, необычная усталость и боль в спине, плечах или челюсти.

Узнайте больше о признаках и симптомах сердечного приступа.

Ход

Если вы подозреваете, что у кого-то может быть инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА), действуйте F.A.S.T. и проделайте следующий простой тест.

F — Лицо: Попросите человека улыбнуться. Обвисает ли одна сторона лица?
A — Руки: Попросите человека поднять обе руки. Одна рука опускается вниз?
S — Речь: Попросите человека повторить простую фразу. Его речь невнятная или странная?
T — Время: Если вы заметите любой из этих знаков, немедленно позвоните 9-1-1 . Раннее лечение очень важно.

Узнайте больше о признаках и симптомах инсульта.

NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Следующие заболевания связаны с васкулитом:

Узелковый полиартериит — редкое мультисистемное заболевание, характеризующееся широко распространенным воспалением, ослаблением и дегенерацией артерий малых и средних размеров. Могут быть поражены кровеносные сосуды в любом органе или системе органов, включая артерии, кровоснабжающие почки, сердце, кишечник, нервную систему и / или скелетные мышцы. Повреждение пораженных артерий может привести к аномальному повышению артериального давления (гипертония), «вздутию» (аневризме) артериальной стенки, образованию тромбов (тромбозу), нарушению кровоснабжения определенных тканей и / или повреждению и потере тканей. (некроз) в определенных пораженных областях.Во многих случаях пациенты испытывают потерю веса, жар, общее плохое самочувствие (недомогание), усталость, слабость, головную боль, боли в мышцах (миалгии) и / или боли в животе. Хотя точная причина узелкового полиартериита неизвестна, многие исследователи подозревают, что это заболевание вызвано нарушениями иммунной системы организма. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «узелковый полиартериит» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Гиперчувствительный васкулит включает в себя широкую группу васкулитных синдромов, поражающих верхние и нижние дыхательные пути и почки.Обычно они вызваны аллергической реакцией на неизвестный антиген.

Гранулематоз Вегенера — это редкое заболевание коллагеновых сосудов, которое обычно начинается с локализованного воспаления слизистой оболочки верхних и нижних дыхательных путей и обычно прогрессирует в генерализованное воспаление кровеносных сосудов (васкулит) и почек (гломерулонефрит). Другие симптомы могут включать изъязвления слизистых оболочек носа при вторичной бактериальной инфекции, инфекцию среднего уха (средний отит) с потерей слуха, кашель, отхаркивание крови (кровохарканье) и воспаление тонкой мембраны, выстилающей легкие, и внутренняя часть грудной полости (плеврит).Точная причина гранулематоза Вегенера неизвестна. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «гранулематоз Вегенера» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Лимфоматоидный гранулематоз — это редкое прогрессирующее сосудистое заболевание, характеризующееся инфильтрацией и разрушением вен и артерий поражениями. Эти поражения могут поражать различные части тела, особенно легкие. Это может быть доброкачественное или злокачественное заболевание. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Лимфоматоидный гранулематоз» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Болезнь Бюргера, также известная как облитерирующий тромбангиит, является редким заболеванием, которым в большинстве случаев страдают курильщики сигарет молодого или среднего возраста. Он характеризуется сужением или закупоркой (закупоркой) вен и артерий конечностей, что приводит к снижению притока крови к этим областям (заболевание периферических сосудов). Чаще поражаются ноги, чем руки. В большинстве случаев первым признаком является сильная боль в нижней части рук и ног в состоянии покоя. Кроме того, у пораженных людей могут быть язвы на конечностях, онемение и покалывание, а также отсутствие нормального кровотока к пальцам рук и / или ног при воздействии низких температур (феномен Рейно) и / или воспаление и образование тромбов некоторых видов. вены (тромбофлебит).Точная причина болезни Бюргера неизвестна; однако наиболее пострадавшие люди — курильщики. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «болезнь Бюргера» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Синдром Черга-Штрауса — редкое заболевание, поражающее несколько систем органов и характеризующееся образованием и накоплением аномально больших количество определенных лейкоцитов (эозинофилов), воспаление кровеносных сосудов (ангиит или васкулит) и воспалительные узловые поражения (гранулематоз).Другие симптомы синдрома Чарджа-Стросса включают лихорадку, общее чувство слабости и усталости (недомогание), потерю аппетита (анорексию) и потерю веса. Часто этому предшествует астма или аллергия. Точные причины синдрома Черга-Стросса не известны. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Churg Strauss» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Пурпура Геноха-Шонлейна — редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров), которое обычно проходит самостоятельно. болезнь.Это наиболее распространенная форма сосудистого воспаления у детей (васкулит), приводящая к воспалительным изменениям мелких кровеносных сосудов. Симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, схваткообразную боль в животе и боль в суставах. На коже обычно появляются красные или пурпурные пятна (петехиальная пурпура). Воспалительные изменения, связанные с этим заболеванием, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).Точная причина пурпуры Шенлейна-Геноха до конца не изучена, хотя исследования показывают, что это может быть аутоиммунное заболевание или, в некоторых случаях, крайняя аллергическая реакция на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства). (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Henoch Schonlein Purpura» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Синдром Бехчета — редкое хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание, характеризующееся воспалением глаз и язвами рта и гениталий.Причина неизвестна. Симптомы включают участки аномальных изменений кожи (язвы или поражения) рта и половых органов, которые имеют тенденцию к спонтанному повторению. Также могут быть затронуты другие системы организма, включая суставы, кровеносные сосуды, центральную нервную систему и / или пищеварительный тракт. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Behcet» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Синдром Кавасаки, также известный как синдром кожно-слизистых лимфатических узлов, представляет собой воспалительное заболевание детского возраста, характеризующееся лихорадкой, кожной сыпью, опухолью. лимфатические узлы (лимфаденопатия), воспаление артерий (полиартериит) и воспаление кровеносных сосудов (васкулит).Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения кровеносных сосудов и могут привести к осложнениям, затрагивающим печень, желчный пузырь и особенно сердце. Синдром Кавасаки — основная причина приобретенных пороков сердца у детей. Точная причина синдрома Кавасаки неясна, хотя она может быть связана с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Kawasaki» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Гипокомплементемический уртикарный васкулит — редкое заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами васкулита и (крапивницы), связанных с лихорадкой, артритом и брюшной боль.Другие симптомы включают отек (ангионевротический отек), воспаление глаз и / или воспаление и дегенерацию скоплений капилляров (почечных клубочков), которые фильтруют кровь, проходящую через почки (гломерулонефрит). В некоторых случаях может развиться хроническая обструктивная болезнь легких. Точная причина гипокомплементемического уртикарного васкулита неизвестна.

Первичный ангиит центральной нервной системы (ЦНС), также известный как (изолированный) васкулит центральной нервной системы, является чрезвычайно редким заболеванием, характеризующимся васкулитом ЦНС, который возникает в качестве основного состояния (т.е., не вторично по отношению к другому расстройству). Физические данные и симптомы, связанные с этим заболеванием, зависят от конкретных пораженных кровеносных сосудов центральной нервной системы.

Существуют и другие заболевания, которые могут характеризоваться воспалением определенных кровеносных сосудов (васкулит). Эти расстройства включают гигантоклеточный артериит, ревматическую полимиалгию, волчанку, эссенциальную смешанную криоглобулинемию, кожный некротический васкулит, синдром Когана типа I, артериит Такаясу и ревматоидный артрит.(Для получения дополнительной информации об этих заболеваниях выберите точное название заболевания в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Аутоиммунное воспаление кровеносных сосудов

Васкулит относится к группе заболеваний, отличительной чертой которых является воспаление кровеносных сосудов. Такое воспаление может вызвать сужение и слабость оболочки сосудов, а в некоторых случаях — тенденцию к образованию небольших сгустков в пораженных сосудах. Это может привести к повреждению тканей или органов, снабжаемых кровеносными сосудами, включая почки, легкие, кожу, нервы или даже мозг.

Пациенты с васкулитом также могут испытывать боль и жар из-за системного воспаления. Могут быть затронуты кровеносные сосуды по всему телу, включая основные вены и артерии, и может произойти повреждение одного или нескольких органов. Тяжесть состояния значительно варьируется от легких случаев до тех, которые приводят к потере трудоспособности или даже опасны для жизни.

Васкулит может возникать спонтанно как самостоятельное заболевание или, в других случаях, может возникать в контексте более широкого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит или волчанка.При этих аутоиммунных заболеваниях организм воспринимает собственную ткань как «чужеродную», и иммунная система атакует собственные клетки организма. Васкулит также может быть реакцией на определенные лекарства или при наличии определенных хронических инфекций.

Симптомы васкулита связаны с пораженной частью или частями тела. Например, васкулит, поражающий сосуды, близкие к поверхности кожи, характеризуется сыпью, тогда как формы заболевания, поражающие кровеносные сосуды, питающие нервы, могут вызывать изменения в ощущениях.Лечение васкулита может включать мониторинг в легких случаях, но у пациентов с более агрессивными формами состояния может потребоваться немедленное вмешательство с применением иммунодепрессантов. Точный диагноз ревматолога очень важен, поскольку эти заболевания, как правило, хорошо поддаются лечению, если диагноз ставится до того, как произойдет серьезное повреждение органа.

Васкулит у детей

Наиболее распространенными типами васкулита у детей являются пурпура Шенлейна-Геноха (также известная как васкулит IgA) и болезнь Кавасаки .Другие типы васкулита включают узелковый полиартериит, артериит Такаясу, ANCA-ассоциированный васкулит, болезнь Бехчета и первичный васкулит центральной нервной системы. Все эти заболевания очень редко встречаются в детстве.

Симптомы у ребенка зависят от конкретного типа васкулита и пораженных кровеносных сосудов. Многие типы васкулита имеют общие симптомы, такие как продолжительная лихорадка, утомляемость и потеря веса. У детей может быть характерная сыпь, которая выглядит как маленькие красные точки или синяки (петехии или пурпура), или язвы во рту или на половых органах.У детей с поражением почек могут наблюдаться изменения мочи и высокое кровяное давление, а при поражении нервной системы у ребенка могут быть судороги, инсульт или другие неврологические изменения. Другие тревожные симптомы включают затрудненное дыхание, кашель с кровью или кровавый понос. Если вы когда-либо беспокоитесь о немедленной безопасности вашего ребенка, важно сразу же доставить его или ее в отделение неотложной помощи для оценки.

Диагностика и лечение

Васкулит сложно диагностировать, поскольку он имеет широкий спектр симптомов, которые наблюдаются при многих других заболеваниях.Анализы крови, мочи и стула могут быть полезны для подтверждения наличия воспаления и исключения других основных причин. У некоторых детей с васкулитом есть положительные аутоантитела (антитела против самого себя), называемые ANCA, которые могут помочь в диагностике и лечении. В некоторых случаях может оказаться полезным визуализация кровеносных сосудов с помощью техники, называемой ангиографией. Врач вашего ребенка также может порекомендовать биопсию небольшого кусочка ткани, например кожи, чтобы внимательно изучить воспаление стенки кровеносных сосудов.

Некоторые типы васкулита можно лечить с помощью ежедневных пероральных лекарств, в то время как другие типы требуют внутривенного лечения. Основная цель лечения — как можно скорее контролировать симптомы (индукция), а затем поддерживать долгосрочный контроль (ремиссия). Обычно это делается с помощью комбинации стероидов и других иммунодепрессантов. В зависимости от проявлений заболевания детям могут потребоваться и другие виды лекарств, в том числе гипотензивные для контроля артериального давления.

Назад в игру Истории пациентов

Васкулит и волчанка | Lupus Foundation of America

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Воспаление — это состояние, при котором ткань повреждается клетками крови, попадающими в ткани. При воспалительных заболеваниях эти клетки в основном являются лейкоцитами.Лейкоциты циркулируют и служат нашей главной защитой от инфекции. Обычно лейкоциты уничтожают бактерии и вирусы. Однако они также могут повредить нормальную ткань, если проникнут в нее.

Васкулит может поражать:

  • очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры),
  • кровеносные сосуды среднего размера (артериолы или венулы)
  • крупные кровеносные сосуды (артерии или вены).

Как васкулит повреждает организм?

С воспаленным кровеносным сосудом может произойти несколько вещей:

  • Если это небольшой сосуд, он может разорваться и вызвать крошечные участки кровотечения в ткани.Эти области будут выглядеть на коже в виде маленьких красных или пурпурных точек.
  • Если воспален более крупный сосуд, он может опухнуть и образовать узелок, который можно почувствовать, если кровеносный сосуд находится близко к поверхности кожи.
  • Внутренняя часть сосудистой трубки может сузиться, что приведет к уменьшению кровотока.
  • Внутренняя часть сосудистой трубки может полностью закрываться, обычно из-за тромба, который образуется в месте воспаления.
  • Если кровоток уменьшается или прекращается, ткани, которые получают кровь из этого сосуда, начинают отмирать.Например, у человека с васкулитом артерии среднего размера на руке может развиться холодный палец, который болит при каждом использовании. Если не лечить, это может прогрессировать до гангрены.

Что вызывает васкулит?

Васкулит может быть вызван:

  • Инфекцией стенок кровеносных сосудов. Это редко. Когда это происходит, бактерии, вирусы или грибки поражают кровеносный сосуд. Лейкоциты перемещаются, чтобы уничтожить инфекционных агентов и повредить кровеносный сосуд в процессе.Это серьезное заболевание, требующее немедленного лечения антибиотиками.
  • Антитела, которые реагируют против клеток в стенках сосудов. В некоторых случаях васкулита антитела против цитоплазмы нейтрофилов (антитела к цитоплазме нейтрофилов, или ANCA) являются вероятной причиной воспаления и повреждения.
  • Иммунная или «аллергическая» реакция в стенках сосудов. Эта причина васкулита встречается чаще. Вещества, вызывающие аллергические реакции, называются антигенами (сокращенно от «антигенетический», что означает «против генетического материала»).Антигены заставляют организм вырабатывать белки, называемые антителами, которые прикрепляются (связываются) с антигеном с целью избавления от него. Антигены и антитела, которые связываются вместе, называются иммунными комплексами.

Два основных способа, которыми иммунные комплексы разрушают антигены:

  • путем привлечения лейкоцитов для переваривания антигена
  • путем активации других веществ организма, чтобы помочь разрушить антигены

К сожалению, некоторые иммунные комплексы не служат своим цель уничтожения антигенов.Вместо этого они слишком долго остаются в организме, циркулируют в крови и откладываются в тканях. Обычно они накапливаются в стенках кровеносных сосудов, вызывая воспаление.

Вероятно, что некоторые белые кровяные тельца (цитотоксические клетки), убивающие инфекционные агенты, могут также случайно повредить кровеносные сосуды и вызвать васкулит. ANCA, вероятно, реагирует на лейкоциты в стенках сосудов и увеличивает повреждение сосудов.

Как васкулит вызывается волчанкой?

Антигены, вызывающие иммунные комплексы при волчанке, часто неизвестны.В некоторых случаях комплексы содержат ДНК и анти-ДНК антигены или Ro (также называемые SS-A) и анти-Ro антигены.

Какие заболевания связаны с васкулитом?

Васкулит может возникать при различных заболеваниях. Васкулит также может возникнуть сам по себе без какой-либо очевидной ассоциированной инфекции или другого заболевания.

Вот некоторые из заболеваний, которые могут вызывать васкулит:

  • волчанка
  • ревматоидный артрит
  • ревматическая полимиалгия
  • склеродермия
  • гранулематоз с полиангиитом (преимущественно гранулематоз Вегенера
  • темпоральный артериит
  • криоглобулинемия
  • узловатая эритема
  • опухоль
  • лейкемия
  • лимфома

Каковы симптомы васкулита?

Васкулит может вызывать множество различных симптомов в зависимости от пораженных тканей и степени их повреждения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.